Врожденный порок сердца – ТМС

Транспозиция магистральных сосудов - серьезнейший врождённый порок сердца, несовместимый с жизнью. Он характеризуется неправильным положением сердечных сосудов. Это патология расположения ствола легочной артерии и аорты относительно сердечной камеры. При этом транспозиция может быть различных вариаций: в комбинации с другим сердечным пороком, полная, неполная. Рассмотрим состояние «простого ТМС», которое характеризуется полной транспозицией.

У здорового человек аорта выходит из левого желудочка, а легочная артерия – из первого. У новорожденного с транспозиция магистральных сосудов – все наоборот. При этом все остальное в расположении сердца нормально. Данная патология встречается наиболее часто среди всех случаев транспозиции. Новорожденный с таким ТМС выглядит хорошо, доношен и поначалу не проявляет каких-либо патологий. Однако по сравнению с другими детьми выглядит очень синим. Венозная кровь не обогащается кислородом, так как не проходит через легкие. Постепенно обогащается углекислым газом. Вместе с эти легочная артерия наоборот перенасыщается кислородом. То есть получается такая картина, при которой два круга кровообращения абсолютно разобщены и не контактируют друг с другом.

Однако дети, родившиеся с такой патологией, впадают в критическое состояние не сразу. Существует определенный фактор, поддерживающий их жизнеспособность до определённого момента. В межпредсердной перегородке имеется отверстие, через которое вытекает венозная кровь и попадает в легкие, где обогащается кислородом. Данный шунт связан с легочной артерией. Однако этот механизм крайне короток для поддержания жизни, и новорожденные уже через несколько дней впадаю в особо критическое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Операция по лечению транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов излечима. В стационарных условиях родов, патология быстро обнаруживается, после чего врачи применяют срочные меры. Грудная клетка ребенка раскрывается, подключается аппарат, заменяющий естественный кровоток. Кровь при этом охлаждается. Оба сердечных сосуда рассекают. Совершают анатомическую коррекцию врожденного порока. Отрезанные от аорты артерии подшиваются к легочной артерии – это исток обновленной аорты. Далее сюда же вшивают вторую часть аорты. Из перикарда производится трубка, призванная восстановить легочную артерию.

Операция очень серьезная, проводится долго. Однако теперь не стоит ехать далеко за границу, чтобы выполнить её. В России уже множество клиник способны исправлять транспозицию магистральных сосудов. Но есть одно условие: операцию необходимо делать незамедлительно: до 2 недель жизни новорожденного с ТМС.

Последствия операции

Операции по преодолению порока ТМС проводятся уже на протяжении 25 лет. И на сегодняшний день нормальной жизнью живут старше 20 лет молодые люди, в прошлом родившиеся с транспозицией магистральных сосудов. После операции необходимо регулярно посещать кардиолога, так как по мере роста ребенка могут возникать осложнения. Отдельно хотелось бы отметить новые возможности медицины в оперировании ТМС. Если раньше исправлялась вся анатомия сердца, то теперь применяются методики исправления путей протока крови. Эта методика позволила оперировать детей, которым по каким-либо причинам невозможно провести исправление анатомии сердца.

В процентном соотношении примерно половина детей, излеченных от ТМС, сталкивается с проблемами ритма сердца, сердечной недостаточности. Другая же половина ведет вполне здоровую жизнь. Навсегда противопоказаны тяжелые физические нагрузки. Например, рожать девушкам после перенесенной операции на ТМС противопоказано. Беременность может оказаться чрезвычайно неподъемной нагрузкой для сердца.