Системная склеродермия: симптомы и эффективное лечение

Системной склеродермией в медицине называют тяжелое заболевание, при котором происходят изменения в соединительной ткани, вызывая ее уплотнение и затвердение, что и называется склерозом. Эта дифференциальная болезнь поражает кожный покров, мелкие кровеносные сосуды, а также многие внутренние органы.

Причины возникновения

Медицине точно не известно, какие причины вызывают это заболевание. Однако самыми возможными считаются:

• генетическая наследственность;
• переохлаждение;
• возможные последствия перенесенных инфекционных заболеваний нервной системы;
• постоянная вибрация на производстве;
• травмы;
• попадание в организм пыли кварца или каменного угля;
• влияние органических растворителей;
• влияние винилхлорида;
• применение некоторых лекарственных средств, используемых для химиотерапии;
• стрессовые ситуации;
• вакцинация;
• последствия пластической операции с применением силикона;
• аллергическая реакция.

Системная склеродермия чаще всего поражает слабый пол. Разные источники сообщают о том, что это заболевание наблюдается у женщин в 3, а то и в 7 раз чаще, чем мужчины.

Системная склеродермия: диагностика и патогенез

Симптомы поражения организма при рассмотрении истории болезни довольно многочисленны, несмотря на причины, вызвавшие рецидив. Классификация их проходит по системам, которые были поражены болезнью.

Самым ведущим признаком, по которому определяется диагноз, можно назвать поражение кожи. Он относится к тем, которые имеют самое большое значение в момент, когда производится диагностика.

Классификация стадий делится на 3 этапа:

• отека;
• индурации;
• атрофии.

Чаще всего эти симптомы можно заметить на лице и кистях. При этом пальцы могут стать сосискообразными. Если течение болезни проходит остро, то отек может быстро перейти в следующую стадию. Если заболевание хроническое, то подобное состояние может присутствовать длительное время, которое может растянуться на годы.

В индуративной фазе кожа становится плотной. В это время теряется пластичность лица и выразительность мимики, оно начинает напоминать маску или фото, у которого нет ни складочек, ни морщин. Кожа в этот период становится пятнистой и на ее поверхности начинает проявляться сетка кровеносных сосудов, которые значительно расширяются. Чаще всего рисунок сосудов можно заметить на лице, груди, твердом небе, губах, языке. Кожа начинает неестественно блестеть, натягивается, нос становится заостренным и напоминает «птичий клюв», становится трудно открывать рот и вокруг него образуются складки.

На кистях рук и пальцах кожа становится очень плотной, нарушается работа суставов. Это – основные причины появления проблем с подвижностью пальцев, которые становятся тонкими и не разгибаются до конца, кожа на их поверхности атрофируется, кости становятся хрупкими и разрушаются. Для этой стадии характерны такие симптомы, как облысение, появление язв на поверхности кожи и деформирование ногтевой пластины.

Чаще всего симптомы заметны на лице и конечностях, но со временем она распространяется на грудь и спину, создавая эффект корсета. Если поражение кожи покрывает всю поверхность кожного покрова, то чаще всего это сопровождается полным истощением организма, слабостью и потерей веса, а также происходит мумификация. Иногда заболевание может сопровождаться воспалением слизистой, что может быть выражено в виде конъюктивита, фарингита, ларингита, а также стоматита и атрофического ринита. Возникновение чрезмерной пигментации на коже также является одним из первых симптомов, по которому болезнь узнается быстрее всего. Его отлично видно даже на фото.

Диагноз подтверждает еще ряд различных симптомов, которые фиксирует история болезни практически каждого пациента. Их не видно на фото, но все они приносят немало страданий человеку.

Еще один ранний симптом – Синдром Рейно. Это заболевание характеризирует онемение кожи, появление ощущения «ползающих мурашек» между вторым и четвертым пальцами рук и ног, резкой бледностью конечностей. При приближении приступа пальцы мерзнут, а по окончании его в пальцах ощущается жар, они начинают болеть, кожа в это время гиперимирована. Синдромы могут ощущаться на кончике языка или на разных участках лица. Подобные симптомы могут затрагивать сердце, почки и легкие.

Дифференциальная системная склеродермия имеет и такой признак болезни, как суставный синдром, классификация которых делит их на:

• полиартралгия;
• периартрит;
• склеродермический полиартрит.

Развиваясь, болезнь также затрагивает мышцы. Могут развиваться миозиты, симптомы которых – слабость в мышцах, боль в них и скованность мышечных тканей.

При поражении костных тканей возникает остеолиз, а также деформация пальцев конечностей и укорочение первых фаланг.

Диагностика болезни фиксирует также то, что происходит отложение кальция в области пальцев верхних конечностей и очагами, в виде белых пятен. Если пятна не видно, это означает, что процесс идет в более глубоких слоях. Узнать о них представляется возможным лишь в случае, если диагностика проводится с использованием рентгенографии.

Одним из характерных признаков болезни является поражение органов ЖКТ. При этом проявляется такие симптомы, как эзофагит, то есть поражение пищевода. В таком случае заметно нарушение глотательной функции, расширение пищевода и, одновременно, его сужение в нижней части. В процессе ослабляются перистатические движения мышц и регидность стенок, воспаление стенок пищевода, а также, иногда, появление язв. При этом наблюдается воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, острое воспаление тонкого кишечника, колит, возможны запор и признаки непроходимости кишечника.

История болезни пациентов при поражении дыхательной системы фиксирует многочисленные симптомы нарушения работы альвеол, уменьшение размеров легких, дыхательная недостаточность, чаще всего локализующиеся в базальных отделах легких. Иногда поражение сосудов может привести к тому, что диагноз подтверждают:

• легочная гипертензия;
• бронхоэктаз;
• пневмония;
• эмфизема легких.

При поражении сердечно-сосудистой системы диагностика болезни фиксирует разнообразные сердечные заболевания, классификация которых будет выглядеть примерно так:

• кардиосклероз;
• аритмия;
• нарушения проводимости и ритма;
• недостаточность кровообращения;
• склеродермическому пороку сердца;
• пролапсу митрального клапана;
• недостаточность митрального клапана;
• перикардит.

Если в системную склеродермию вовлечены почки, то проявляется она острой нефропатией или этим же симптомом, но в хронической форме.

Лечение и прогноз

Если диагностика проведена верно, то все симптомы, даже незаметные на первый взгляд, требуют соответственного внимания врача. Лечение болезни проводится препаратами, которые влияют на фиброзные изменения сосудов, уменьшая их. Параллельно с медикаментозным, проводится физиотерапевтическое лечение и ЛФК, направленными на сохранение подвижности суставов. Но даже при хорошем лечении прогноз системной склеродермии неблагоприятный, поскольку воздействует только на его симптоматику.