Синдром Гудпасчера: симптомы и лечение болезни

Синдром Гудпасчера назван так в честь врача, впервые обнаружившего болезнь в 1919 году. Болезнь носит редкий характер и поражает в основном мужчин, в возрасте от 16 до 35 лет. Синдром еще называют геморрагической пневмонией с нефритом, системным капилляритом. Болезнь характеризуется внезапным поражением легких и почек с быстро развивающимся и тяжелым прогрессирующим поражением. Синдром Гудпасчера относится к неизлечимым болезням. В течении приема лекарственных препаратов и осуществления кровных манипуляций, прогноз излечение все равно остается неблагоприятный.

Причины заболевания

Так как заболевание это достаточно редкое, синдром Гудпасчера, как и синдром Такаясу еще недостаточно изучен. В процессе анализа патогенеза болезни, специалисты пришли к выводу, что особую роль здесь играют аутоиммунные механизмы.  Причины заболевания предположительно могут проявляться в бактериальной инфекции, вдыхании углеводорода и природных растворителей, переохлаждении и некоторых медикаментах. Этиология синдрома Гудпасчера продолжает изучаться. Выдвигались предположения о явлении вируса, однако эта теория отклонилась из-за отсутствия достаточного количества доказательств. Причины заболевания синдромом Гудпасчера могут крыться в перенесении тяжелого инфекционного и простудного заболевания, как в случае с первым пациентом Гудпасчера, перенесшим эпидемиальный грипп.

Симптомы заболевания

Первое, что происходит внутри организма, - поражаются легкие и почки. Почечные клубочки и базальные мембраны легочных альвеол становятся переполненными аутоантителами . Обычно легкие поражаются первыми. Пациент начинает замечать у себя яркие признаки болезни: при кровотечениях в легких начинается кровохарканье, развивается анемия, кашель. Больной стремительно худеет, ощущает боль в грудной клетке, дышать становиться все труднее из-за прогрессирующей одышки. К изменениям в состоянии почек добавляется железодефицитная анемия, гематурия, периферические отеки, может возникнуть венозный застой крови.

Существует три варианта течения болезни:

1. Быстро развивается почечная недостаточность и гломерулонефрит.
2. Медленное течение болезни в легких и почках.
3. Постоянно прогрессирующая геморрагическая пневмония и гломерулонефрит. Это злокачественный вариант болезни синдром Гудпасчера.

Лечение заболевания

Синдром Гудпасчера не излечим, однако можно замедлить прогрессирование болезни, если начать лечение при появлении первых симптомов. Хороший эффект дает интенсивная терапия с использованием кортикостероидов в больших дозах. С кортикостероидами сочетают цитостатики. Может понадобиться переливание крови. Пациенты, имеющие синдром Гудпасчера, таким образом, могут продлить свою жизнь на 1-2 года с момента начала поражения легких и почек.