Болезнь Шегрена: симптомы и лечение

Болезнь Шегрена – это заболевание, которое в тридцатых-сороковых годах прошлого века было впервые описано как системное аутоимунное поражение соединительных тканей. С тех пор оно постоянно обращает на себя взгляды многих ревматологов, заинтересовывая их своим таинственным возникновением, поскольку неизвестны ее причины, влияние на внешние железы, присутствует низкая эффективность применяемого лечения и высокий шанс того, что она может перейти в лимфопролиферативные недуги. К тому же, риск такого поворота событий у жителей США выше других в 44 раза.

Диагностика этого заболевания подтверждает, что 90% больных этим недугом – женщины в период менопаузы, хотя встречается она и у людей обоих полов разного возраста.

Общие сведения

Первичный синдром Шегрена – это самостоятельная болезнь, при которой начинают отмирать здоровые клетки, производящие секрецию чаще всего в слюнных и слезных железах. Этот процесс затрагивает также эпителий выводных протоков, что негативно влияет на железистую ткань, вызывая ее повреждения. На данный момент неизвестны причины ее возникновения, как и не найдено правильное ее лечение. Если диагностика подтверждает ее наличие, то это равно приговору к пожизненным мукам в возникших симптомах.

Также синдром Шегрена может быть вторичным симптомом при возникновении некоторых других аутоимунных заболеваний.

Симптоматика

При наличии болезни Шегрена у пациента наблюдаются такие симптомы:

• сухость глаз, появляющаяся на начальном этапе. Это симптомы, на которые больные чаще всего не обращают внимания;
• зуд век;
• покраснение глаз;
• скопление в уголках глаз белесоватых выделений;
• сужение разреза глаз;
• сухость в ротовой полости, поскольку понижается количество вырабатываемой железами слюны;
• увеличение желез, ответственных за слюноотделение;
• хронический паротит;
• разрушение зубной эмали и появление кариеса, чаще всего пришеечного;
• хронический стоматит;
• появление мелких трещин в уголках рта, называемых «заедами»;
• на губах могут появляться корки;
• полость рта становится розовой и очень легко травмируется;
• сухость языка;
• история болезни может зафиксировать воспаление губ, часто сопровождаемое вторичной грибковой или вирусной инфекцией;
• возникновение проблем при разговоре;
• на поздних стадиях развития болезни возникает затрудненность при глотании пищи, если не запивать каждый кусок водой, как гласит диета;
• может появляться сухость поверхности кожи;
• в носу могут образовываться корки;
• при влиянии на евстахиеву трубу могут развиваться отиты и синуситы;
• иногда появляется временная глухота;
• осиплость голоса;
• часто увеличиваются околоушные железы, которые меняют овал лица, что очень заметно, если сравнить фото;
• иногда возникает зуд и болевые ощущения в районе вагины;
• могут развиваться трахеобронхиты, пневмонии;
• при влиянии болезни на пищеварительную систему могут развиться симптомы атрофического гастрита, усугубленного недостаточностью выработки секретов;
• может понизиться активность сократительной функции желчной железы, отчего замедляется выведение желчи;
• панкреатит;
• если болезнь Шегрена влияет на почки, возникает воспаление гломерул почек;
• при поражении кровеносных сосудов может быть зафиксирован синдром Рейно;
• если поражается ЦНС, то проявляются симптомы полиневропатии, а также невриты;
• нарушение чувствительности кистей и стоп;
• бессилие;
• скованность в раннее время;
• болевые ощущения в суставах и мышечных тканях;
• увеличение лимфоузлов;
• кашель;
• одышка;
• кровянистые высыпания в виде мелких точек, которые начинают появляться на внутренней стороне голеней и постепенно распространяющиеся все выше, покрывая кожу ягодиц и живота;
• возникают симптомы аллергии на медицинские препараты и химические средства домашнего обихода, а также на некоторые пищевые продукты.

Если синдром Шегрена развивается при наличии других аутоиммунных заболеваний, то к этому списку можно добавить и их симптоматику. Тогда лечение проходит комплексно.

Диагностика

Когда проводится клиническая диагностика, то учитываются не просто симптомы по-отдельности, но их совокупность. Это означает, что для постановки диагноза Болезнь Шегрена необходимо наличие не менее 4 факторов из нижеперечисленных:

• воспаление околоушных слюнных желез и постепенное их увеличение;
• синдром Рейно;
• гипергаммаглобулинемия, показатели которой превышают 20%;
• возникновение проблем с суставами;
• сухость полости рта;
• стойкое повышение СОЭ (при показателях выше 30 мм/ч);
• частые рецидивы хронического конъюнктивита.

Лечение

Если диагностика подтвердила диагноз, можно начинать лечить. Однако, возникают некоторые трудности как для больных, так и для врачей.

Лечение, которое могло бы помочь пациенту полностью восстановить функции желез, на данный период времени еще не найдено. Можно лишь помочь снять симптоматику и провести поддержание организма.

{{banner2-left}}При поражении болезнью глаз, применяется лечение с использованием искусственных слез, то есть препаратов, в состав которых входит гипромеллоза. У некоторых больных возникает необходимость в применении специальных очков, которые помогают повышать влажность глазных яблок. При этом необходим препарат, который угнетает воспалительный процесс в слезных железах, роль которого берет на себя циклоспорин.

Для облегчения состояния в полости рта применяются препараты, которые стимулируют отток слюны. К ним относится пилокарпин. В таком случае, назначается и диета, при которой пищу необходимо постоянно запивать водой. Если же сухость носоглотки ярко выраженная, то применяется лечение с использованием 1% глицеринового раствора, помещенного в пластиковую бутылку с пульверизатором.

Поскольку при развитии болезни очень высок риск кариеса, необходимо очень тщательно следить за гигиеной полости рта. Чтобы облегчить мышечную и скелетную симптоматику, лечение предусматривает нестероидные препараты с противовоспалительным действием.

Для больных, у которых имеются тяжелые осложнения, часто назначают иммуносупресивные препараты, а также кортикостероиды. Иногда возникает необходимость в применении инъекций иммуноглобулинов внутривенно. Кроме того, могут быть назначены гидроксихлорохин или метотрексат.

Прогнозы

При возникновении синдрома Шегрена часто повреждаются многие жизненно важные органы. При этом само заболевание может долгое время быть стабильным, могут быть периоды прогрессирования или ремиссии. Его невозможно излечить полностью, поскольку симптоматическое лечение не достаточно эффективно. Поэтому оно остается у больных до конца их жизни.

Часть больных могут иметь только легкую степень симптомов сухости во рту или глаз, другие же имеют множество серьезных осложнения. У одних легко поддерживается нормальное состояние и быстро действует симптоматическое лечение, у других всю жизнь идет борьба со все ухудшающимся зрением и частыми инфекциями, отеками и затруднением глотания, которому даже диета не всегда в силах помочь. Постоянное употребление медикаментов и диета не способствуют поднятию духа. Постоянная слабость тела у больных, а также боль в суставах не позволяют полноценно наслаждаться жизнью. А причины такого развития неизвестны.